Susac syndrome with cognitive impairment – case report of 31-year-old woman

Abstrakt

Wstęp: Zespół Susaca (SuS) to rzadka choroba o podłożu immunologicznym, spowodowana niedrożnością naczyń w mózgu, siatkówce i uchu wewnętrznym. Charakteryzuje się kliniczną triadą objawów -encefalopatią, zaburzeniami widzenia i utratą słuchu. Rozpoznanie SuS opiera się głównie na objawach klinicznych i testach pomocniczych, w których występują charakterystyczne zmiany w MRI.

Opis przypadku: Przedstawiamy przypadek pacjenta z SuS z towarzyszącymi zaburzeniami poznawczymi. 31-letnia kobieta została przyjęta do Kliniki Psychiatii z powodu pogarszającego się stanu zdrowia psychicznego objawiającego się obniżonym nastrojem i myślami samobójczymi. W trakcie hospitalizacji przeprowadzono konsultację neurologiczną, w której pacjentkę opisano jako spowolniałą psychoruchowo, z zaburzonym kontaktem werbalnym oraz utrwalonym upośledzeniem słuchu i wzroku. Przekrojowa ocena funkcji poznawczych wskazała na występowanie u pacjentki uogólnionego zespołu deficytów neuropsychologicznych, co potwierdza rozpoznanie otępienia. Charakterystyka zmian organicznych w mózgu opisane w MRI prawdopodobnie wyjaśniają objawy opisane w tym przypadku.

Dyskusja: Rokowanie w SuS zależy od wczesnej diagnozy i leczenia. Rozpoznanie SuS należy zawsze brać pod uwagę w przypadku niespecyficznych objawów neuropsychiatrycznych i postępujących wieloogniskowych objawów neurologicznych, utraty słuchu i zaburzenia widzenia.

Podsumowanie: Warto podkreślić fakt, iż typowa triada objawów SuS w większości przypadków nie występuje jednocześnie, co bardzo utrudnia proces diagnostyczny i może prowadzić do błędnej diagnozy.